特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)

特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和（或）胸部高分辨率 CT（HRCT）特征性地表现为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。

病因及发病机制不明。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB 病毒等）、胃食管反流等是 IPF 的危险因素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性 IPF 有关。

IPF 的患病率缺乏大样本流行病学数据。在普通人群中的患病率 2/100 000～29/100 000，发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20 包年）的老年男性更多见。

尘肺病(pneumoconiosis)

特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和（或）胸部高分辨率 CT（HRCT）特征性地表现为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。

病因及发病机制不明。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB 病毒等）、胃食管反流等是 IPF 的危险因素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性 IPF 有关。

IPF 的患病率缺乏大样本流行病学数据。在普通人群中的患病率 2/100 000～29/100 000，发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20 包年）的老年男性更多见。

成纤维性细胞活化？肺功能丧失。